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本文报告从１９９４年１月至１９９５年３月收治的１３６例法乐四联症（ＴＯＦ）中３例合并左肺动脉如（ａｂｓｅｎｃｅ ｏｆ ＬＰＡ），均行一期根治术，无一例死亡。男１例，女２例年龄４－１１岁。１例离断主肺动脉，近端缝闭，远端和右室切口间用同种异体主动脉带瓣管道（ＡＯ－ＶＨＣ）连接，另２例用自身心包片作右室流出道扩大补片。术后并发症主要是肺动及奢侈工氧血症，术后加强右心功能支持尤为重要。