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背景与目的：后核间性眼肌麻痹是一种少见的眼球水平同向运动障碍，本例为后核问性眼肌麻痹的第四脑室巨大胆脂瘤，肿瘤体积大而临床症状出现较晚且较轻，最初被误诊。本文旨在探讨误诊原因．以期引起临床医生的重视。方法：通过分析病例的临床特点和回顾文献，与常见的重症肌无力、糖尿病眼肌病变、多发性硬化等内科疾病进行鉴别诊断。结果：通过详细的神经系统检查、生化、电生理、影像学检查等可以排除引起后核间性眼肌麻痹的其他疾病。结论：第四脑室胆脂瘤是后核间性眼肌麻痹的少见病因之一。