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目的：尿道阴道膈平滑肌瘤的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法：对一例尿道阴道膈平滑肌瘤的临床资料、病理特征免疫表型及治疗进行分析。结果：典型的病理组织学特征表现为温和的肿瘤细胞均为长梭形，与正平滑肌细胞相似，肌纤维束纵横交错排列，胞浆红染，界限不清，部分核呈梭形或杆状，未见病理性核分裂像，无坏死。V—G染色肿瘤细胞呈黄色（＋）。免疫组化：Desmin（＋）SMA（＋）Vimenfin（-）actin（-）NSE（-）。结论治疗以手术切除为主，良性，无需放化疗。