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目的探讨多房性肾囊性透明细胞癌(MCRCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例多房性肾囊性透明细胞癌进行光镜观察,组织化学及免疫组化染色,并复习文献。结果肿瘤细胞主要由透明细胞组成。癌细胞免疫表型透明细胞角蛋白(CK)、AE1/AE3、EMA阳性表达,波形蛋白(Vim)、增殖细胞抗原(ki67)癌胚抗原(CEA)、P53、CD68阴性。结论多房性肾囊性透明细胞诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。