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目的描述颅骨尤文氏肉瘤的核磁共振和CT特征,为临床特征和鉴别诊断提供依据。方法对头颅有肿块的3岁女孩进行MRI和CT增强扫描增强检查。结果枕区显示T2高信号、T1低信号,具有囊性区、出血及骨破坏和硬膜内延伸,边缘不清楚,密度不均匀;强化后病灶不均匀。病理诊断为尤文氏肉瘤。结论骨质破坏是尤文氏肉瘤影像学特征。