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目的
认识皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和组织学特征.
方法临床资料分析、组织形态学观察、免疫组化标记.
结果男女各6例,中位数年龄26岁,主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块,3例伴发热、消瘦等症状.做血常规检查的6例中3例血象降低.获随访的7例中3例死亡.组织学见肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润;瘤细胞大小不一,形态不规则,核分裂较少;瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死和瘤细胞浸润小血管壁.12例肿瘤均表达T细胞标记.
结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤有独特的临床病理特点,伴噬血细胞增生症、瘤细胞大者预后较差.