目的 总结应用肝移植新术式——双多米诺供肝交叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者的经验及效果.方法 双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者.多米诺供者1为肝豆状核变性患者,多米诺供者2为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏(OTCD)患者,2例多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝移植(左外叶供肝),切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植.交叉辅助式双多米诺供肝肝移植的手术分为2期进行:1期手术包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、多米诺供者1供肝切取及后台流出道重建、辅助式肝移植1期;2期手术包括多米诺供肝2的切取及血管重建,多米诺肝移植受者残余肝脏的切除、辅助式肝移植2期.结果 1期术后多米诺肝移植受者肝功能恢复正常且持续稳定,血铜、尿铜水平均正常;2期术后上述指标及血氨水平正常.腹部B型超声检查提示双多米诺供肝形态及血流未见异常.结论 作为肝移植概念的创新,在同一受者体内,2个不同的非硬化性肝脏代谢性疾病多米诺供肝可以互相代偿其代谢功能障碍,在克服外科技术难题获得手术成功的同时,受者可获得理想的肝脏功能和生活质量。