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[目的]探讨1例原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）合并双侧股骨颈骨折的围手术期处理。[方法]回顾分析1例合并双侧股骨颈骨折的PIL者术前、术中、术后的处理方法。[结果]该患者经胶囊内镜证实诊断，在治疗期间发生骨折，经围手术期的积极处理，顺利完成股骨颈骨折手术，康复出院。[结论]PIL合并骨折未见报道，只有针对其临床特点，进行妥善的术前、术中、术后处理，才能安全度过围手术期。