激素耐药型肾病综合征中NPHS1基因研究进展

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在肾小球疾病中,激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrom,SRNS)占原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrom,PNS)的10%~20%,且1 0年内将从SRNS进展至终末期肾脏病(ESRD)的患者高达30%~40%,是临床上的一大棘手问题.1998年,肾小球足细胞裂孔隔膜(slit diaphragrn,SD)上的分子蛋白nephrin问世,使肾小球的研究提升到分子生物学水平,探讨肾小球足细胞相关分子的作用机制,有望为肾病综合征等肾小球疾病的基因诊断、治疗和预后提供新途径.
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