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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocyuxsis,HLH),常有多脏器受损,病情进展迅猛,延误诊治,死亡率高。其病因及发病机制复杂,本文从分子生物学水平对该病的病因及其发病机制进行简要阐述。