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目的：原始神经外胚叶肿瘤（ primitive neuroectodermal tumour ， PNET）是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤，文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料，分析其临床病理特点，采用免疫组化检测相关免疫标志物，并通过荧光原位杂交（ fluorescent in situ hybridization ， FISH）检测EWS基因易位情况。结果2例患者年龄分别为33岁和17岁，显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞，弥漫或片状、梁状分布，细胞质