【摘 要】
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骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症,是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病,1976年由Campanacci[1]第一次命名为“骨纤维结构不良”,约占肿瘤样疾病的7%[2].属于一种
【机 构】
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安徽医科大学附属省立医院骨科,230001
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骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症,是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病,1976年由Campanacci[1]第一次命名为“骨纤维结构不良”,约占肿瘤样疾病的7%[2].属于一种先天性疾病,病变可分为三种类型,依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型(polyostic fibrous dysplasia PFD)及多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的McCune-Albright综合征(MAS),可发生于全身任何骨骼(以四肢长管状骨多见),人体的其他组织或器官也可受累.FD多发于儿童和青少年患者,以正常骨髓组织、骨小梁结构被增生的纤维组织替代为特征的良性病变.但有关FD的病因、发病机制及治疗仍处于争论之中而没有统一的观点和治疗方式.
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