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分析国内近20年发表的大疱性系统性红斑狼疮38篇文献,共57例,其中女47例,男10例,平均(26.6±11.8)岁;典型皮损为暗红色斑疹或正常皮肤上出现水疱大疱;常累及血液系统(64.9%)、肾脏(61.4%)及关节(57.9%);ANA阳性率为100%、dsDNA阳性率为66.7%、Sm抗体阳性率为59.6%;89.1%患者症状得到控制,其中23.6%患者单用糖皮质激素有效,76.4%患者联用DDS或其他免疫抑制剂。