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GM2神经节苷脂贮积症I型二例
【机 构】
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100034 北京医科大学第一临床医学院妇儿医院（现在北京交通医院工作）,100034 北京医科大学第一临床医学院妇儿医院,100034 北京医科大学第一临床医学院妇儿医院,100034 北京医科大学
【发表日期】
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1992年30期
其他文献
通过放射免疫法测定42例败血症新生儿血浆和脑脊液中β-内啡肽（β-EP）的含量变化，发现败血症新生儿血浆和脑脊液中β-EP明显高于对照组。提示β-EP在新生儿败血症发病机理中可能起一定作用；同时还发现不同细菌败血症血浆和脑脊液中β-EP差异无显著意义。研究结果是否能用阿片受体拮抗剂治疗严重新生儿细菌感染性疾病，特别是合并休克者提供了初步依据。
通过身高、体重、骨龄的测定，研究了化疗药物、颅脑放疗、睾丸放疗等对长期存活的急性淋巴细胞白血病患儿生长发育的影响。结果显示，化疗药物及颅脑放疗对其生长有一定程度的影响，主要是影响身高增长及骨龄的发育。在接受睾丸放疗的患儿，由于睾丸白血病复发后治疗时间的延长和睾丸放疗的实施，这种影响尤为明显。
对88例小儿重症肌无力（MG）进行临床及人类白细胞抗原（HLA）相关联的研究。结果表明：我国小儿重症肌无力发病最小年龄是6个月，发病年龄平均3岁2个月，眼肌型65例（73.9%）。MG伴发病10例，其中伴癫者5例。检测乙酰胆碱受体抗体17例，阳胜5例。本组38例与HLA-A2、BW46及DR9有显著性相关。
应用细菌学和协同凝集细菌抗原检测法，对临床诊断为新生儿感染性肺炎、败血症、脑膜炎共105例患儿进行细菌病原研究，明确为B族链球菌（GBS）感染27例，并对其临床特点进行分析。结果提示，肺炎（66.8%）、败血症（27.8%）是早发型GBS感染主要临床表现；晚发型以败血症（55.6%）为多见。GBS肺炎呼吸道症状体征重，胸片以炎性浸润片状阴影及云絮状改变为主。GBS败血症全身中毒症状轻于大肠杆菌K1
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