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马凡氏综合征病情复杂，手术难度大。对此征行Bentall手术时除应按一般心血管手术的麻醉处理外，还应注意①诱导期避免血压剧烈波动以防止呛咳及血压急剧升高引起动脉瘤破裂，又要防止低血压而致心肌急性缺血；②转流前适当降低后负荷，维持心肌氧供／需平衡；③转流后维持心功能稳定，给予正性肌力药，防治心律失常；④积极纠治凝血功能障碍，备足够新鲜血及纤维蛋白原。马凡氏综合征是原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。升主动脉瘤伴主动脉关闭不全是此症的严重病变，也是引起病人猝死的主要原因。近年行Bentall手术治疗取