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寰椎管在颈椎中面积最大,椎管狭窄的比例相对较低.但由于解剖结构复杂,活动度较大,寰椎发育不良或畸形本身可以原发性地减小脊髓有效空间,并导致继发的寰枢椎脱位或横韧带骨化等病理改变,导致寰椎平面椎管容积的减小从而引起高位脊髓损害的临床表现.发生在寰椎平面的发育性椎管狭窄较罕见,临床研究多数为个案报道,鲜有系列病例回顾.而对于寰椎发育不良的诊断也存在争议.本文对近年关于发育性寰椎管狭窄症的诊断与治疗策略进行综述.