新生儿先天性膈疝伴心、肺、心包畸形一例

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患儿,男,足月胎头吸引产,出生后即呼吸困难,脉快微弱,青紫明显,抢救1小时无效转我院儿科治疗,又经2小时左右的抢救,最后死于呼吸,循环衰竭。其母患先天性聋哑;父亲下肢畸形跛行。否认近亲婚配。尸检左侧横膈膜缺损,形成4.5×3.5cm大小的疝孔。小肠、胃、部分结肠、脾、胰及肝左叶等脏器通过疝孔占据整个左胸腔,无疝囊。右侧心包正常,左侧心包完全缺损,心脏部分裸露与肝左叶相临。疝内容物呈游离状态,均可还纳回腹腔,但还纳时 Children, men, full-term fetal head to attract labor, breathing difficulties after birth, pulse fast weak, clear purple, 1 hour rescue invalid pediatric treatment in our hospital, and after about 2 hours of rescue, and finally died of breathing, circulatory failure . The mother suffering from congenital deaf; father lower limb deformity limp. Denied inbreeding. Autopsy left diaphragm defect, the formation of 4.5 × 3.5cm size hernia hole. Small intestine, stomach, part of the colon, spleen, pancreas and liver left lobe and other organs through the hernia hole occupy the entire left chest, no hernia sac. The right side of the pericardium is normal, the left complete pericardial defect, the heart part of the exposed left lobe and adjacent. Hernia contents were free state, can also be back to the abdominal cavity, but also satisfied when
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