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目的研究特发性低颅压综合征(SIHS)的临床特征。方法对18例SIHS患者的临床表现、脑脊液(CSF)压力及常规生化检验结果进行分析,并与蛛网膜下腔出血、眩晕等疾病进行鉴别。结果18例患者中15例出现起立性头痛,3例出现起立性眩晕,11例伴呕吐,6例出现颈强直。腰穿测脑压0~0.65kPa,其中4例呈血性CSF,7例蛋白增高。经治疗后脑脊液压力及常规生化恢复正常。结论立位时出现头痛、眩晕、呕吐,平卧减缓是SIHS的特征表现,腰穿脑压≤0.7kPa即可确诊,腰穿可有血性脑脊液。