【摘 要】
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恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病,是一种罕见的不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。Degos病的临床表现为许多直径0.5~1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机
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恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病,是一种罕见的不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。Degos病的临床表现为许多直径0.5~1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机制尚不完全清楚,近年研究发现SDF-1/CXCL12、C5b-9参与了恶性萎缩性丘疹病的发病,一些新的治疗方法如Eculizumab、曲前列尼尔、糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白也取得了一定疗效。文章对恶性萎缩性丘疹病的病因,发病机制,诊断和治疗等进展进行综述。
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