低免疫球蛋白血症免疫治疗六例报告

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对6例原发性缺乏血清免疫球蛋白的病例进行T、B细胞及其亚群的检测,结果提示这类患者可能存在不间的病损环节和发病机理,并探索不同的治疗方法以改善或纠正免疫缺陷。4例低丙种球蛋白血症中,缺乏带SmIg的B细胞而T细胞正常的1例仅能予以丙种球蛋白替代疗法;另外3例存在不同量的带SmIg的B细胞伴T4与T8细胞的比例倒置,故除上述的替代疗法外还加用甲氰咪胍以改善免疫功能,已初步见效。T、B细胞都缺乏的1例经同型HLA胞姐的骨髓移植获免疫重建。另外1例以缺乏T细胞为主,伴低免疫球蛋白血症的严重联合免疫缺陷,经移植胸腺上皮细胞培养物后缓解1年。

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