检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者外周血B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22及其下游信号分子脾酪氨酸激酶(SYK)的表达和磷酸化水平，探讨CD22在IRP发病机制中的作用。
方法应用流式细胞术检测2014年2至12月天津医科大学总医院血液科确诊的46例IRP患者(22例初治、24例治疗后血象恢复正常)、22名健康对照及12例慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者外周血B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22及胞质内SYK的表达和磷酸化水平，以及胞质内IgG、IgM的表达，采用实时荧光定量PCR方法检测外周血单个核细胞(PBMNC)CD22 mRNA表达水平。
结果IRP初治患者B淋巴细胞胞膜和胞质内CD22＋细胞和磷酸化CD22(pCD22)＋细胞比例(60.03%±20.94%、71.32%±11.16%)明显高于恢复患者(46.92%±20.04%、55.82%±14.42%)、健康对照(46.86%±17.78%、53.28%±14.76%)和CLL患者(39.74%±18.96%、59.07%±17.09%)(均P<0.05)；磷酸化SYK(pSYK)＋细胞比例具有相同趋势(均P<0.05)。IRP初治患者pCD22＋细胞/pSYK＋细胞比值[27.39(5.06～102.70)]明显低于健康对照[55.95(15.25～298.53)]和CLL患者[56.92(5.60～228.96)](均P<0.05)，且pCD22＋细胞与pSYK＋细胞呈正相关(r＝0.341，P<0.05)。IRP初治患者和恢复患者B淋巴细胞内IgG的表达明显高于健康对照，初治患者IgM的表达明显高于健康对照和CLL患者(均P<0.05)。IRP初治患者PBMNC CD22 mRNA表达水平明显高于恢复患者、健康对照和CLL患者(均P<0.05)。
结论IRP患者外周血B淋巴细胞中B细胞受体信号通路增强，CD22数量和功能增强但仍不足以抑制B细胞增殖，可能与IRP发病有关。