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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholan-gitis,PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明,病程缓慢,较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆管的弥漫性炎症和胆管壁明显增厚,管腔呈节段性狭窄,临床表现呈阻塞性黄疸征象。如果未能得到及时诊治,最终可导致胆汁淤积、肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭或上消化道大出血而死亡。