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背景与目的：目前有关巴德-基亚里综合征（BCS）肝移植的临床报道甚少，而且肝移植手术的作用和时机仍存在较大争议。该研究旨在探讨BCS肝移植的临床效果，重点包括移植的总体结果、预后影响因素以及潜在病因等。方法：调查1988—1999年间来自欧洲肝移植登记处的BCS肝移植患者248例，约代表84％的BCS肝移植患者。结果：248例患者中女性占70．4％，男性占29．6％，平均35．7岁，1年总存活率为76％，5年为71％，10年为68％。77％的病例死亡发生在移植后前3个月，其中47％死于感染和多器官衰竭，1