目的总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法1996年11月~2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁。常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例。右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例。23例行分期手术。结果术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23)。死亡原因:低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等。术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等。术后随访89例,随访时间6~65个月。远期再住院率6.5%,再手术率0.9%。3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈。其余患者心功能恢复好。结论改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出。