目的 总结我院近年来主动脉缩窄合并复杂心脏畸形的手术治疗效果。方法 回顾分析2010年1月19日至2017年9月7日于我院住院治疗的主动脉缩窄合并复杂心脏畸形79例患儿的临床资料。男52例、女27例，中位年龄71 d；中位体重4.3 kg。术前合并气管狭窄26例，术前气管插管7例。采取胸骨正中切口入路，以扩大端侧吻合矫治主动脉缩窄，同期处理合并心脏畸形。所有手术由同一组外科医师完成。结果 中位深低温停循环时间18 min，中位阻断时间62 min，中位体外循环时间145 min；中位术后机械通气时间72 h，中位ICU滞留时间144 h，中位总住院时间24 d；早期死亡9例，晚期死亡5例；再手术28例，再缩窄10例。主动脉缩窄段压差在术后明显下降；经皮血氧饱和度、C反应蛋白、乳酸和肌酐水平在术后明显上升。与非死亡组相比，死亡组的术前和术后即刻血氧饱和度均较低，而术后即刻BNP和CRP均较高。结论 胸骨正中单一切口下，以扩大端侧吻合法矫治主动脉缩窄，同期处理合并心脏畸形，取得良好的近中期效果。应加强围术期管理，通过改善氧合、限制BNP和CRP水平，有望降低死亡率。