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目的：研究MYH9相关综合征（MYH9-RD）患者血小板、中性粒细胞的超微结构及其病理特点。方法：采用光学显微镜和透射电镜观察患者外周血的中性粒细胞、血小板及其细胞器形态结构特点。结果：患者具有“巨大血小板、血小板数量减少和中性粒细胞包涵体”三联征；各血小板所含的细胞器数量差异明显，多数血小板的微管系统、n颗粒和致密颗粒数量与血小板体积成比例增加。在所统计的血小板中，有约85％的线粒体肿胀明显，62％的开放管道数量增多，90％血小板有伪足伸出。巨大血小板中有被微管和内质网包围的特殊区域，形态与中性粒细胞包