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目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点。方法 回顾性分析我院2008年1月至2010年1月收治的12例EBV-HLH患儿的临床特点及治疗效果。结果 2例因病情重放弃治疗失访;1例缓解后复发,随后放弃治疗;1例给予地塞米松和依托泊甙的第2天死亡;8例缓解。结论 EBV-HLH早期诊断及治疗至关重要,不要为等骨髓中找到噬血细胞而延误治疗。用国际组织细胞学会HLH-2004方案治疗EBV-HLH取得了很好的近期效果。