目的 探讨小叶毛细血管瘤(LCH)的临床、病理表现及病理特点,以提高认识.方法 对69例LCH患者的标本行常规病理切片检查及免疫组织化学检查.结果 69例LCH患者年龄4～ 80岁,平均42岁,男34例,女35例,病变发生在头颈部50例,其他部位19例,其中病变位于左主支气管合并颅内1例.肿瘤大小平均约1 cm,部分呈息肉状.肿瘤大部分位于皮肤或黏膜内.其中1例发生在左主支气管呈菜花状同时合并颅内病变.肿瘤由小叶状分布的薄壁和厚壁血管大量增生,形成肉芽组织样病变;血管间质水肿,有较多炎性细胞浸润;血管内皮细胞CD34(+),血管周梭形细胞平滑肌肌动蛋白(+).结论 LCH年龄、性别、发病部位有明显的特点,极少数复发.发病机制目前不明确.极少见于发生在气管,发生于中枢神经系统则更加少见.应该早期警惕是否有重要脏器病变的合并发生,采取早期手术完整肿物切除和/或辅助放疗,以免延误病情,产生严重后果。