【摘 要】
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血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种最常见的常染色体显性或隐性遗传出血性疾病。其发病机制为基因变异导致血管性血友病因子(vWF)质或量的缺陷,影响血小板黏附
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血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种最常见的常染色体显性或隐性遗传出血性疾病。其发病机制为基因变异导致血管性血友病因子(vWF)质或量的缺陷,影响血小板黏附、聚集功能,导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性降低,从而引起临床出血表现。近年来研究发现对vWD存在不少漏诊、误诊[1],治疗存在不可忽视的不良事件[2],因此不断开发了新的诊断方法和治疗手段。本文对vWD的筛查、诊断分型、非替代及替代治疗等相关研究现状及进展综述如下。
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