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目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床和病理特征有助于该病的早期诊断和治疗.方法 回顾分析60例PBC患者资料.结果 患者中女性47例,主要表现为黄疸、乏力、瘙痒.多数患者-γ-谷氨酰转肽酶(GGT)与碱性磷酸酶(ALP)显著增高,血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)不同程度升高;66.7%患者免疫球蛋白IgM增高;75%抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性,是PBC的重要特征.28.17%gp210阳性且男性略多.35例肝穿PBC Ⅰ～Ⅱ期16例,Ⅲ～Ⅳ期19例,统计学显示IgM在PBC Ⅰ～Ⅱ期增高明显(P＜0.05).结论 PBC中年女性多见,应结合临床、生化、免疫学及病理检查及时诊断,IgM有助于早期诊断。