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目的了解畸胎瘤样肾母细胞瘤（teratoid Wilms＇tumor）的病理诊断、鉴别诊断和预后。方法分析1例畸胎瘤样肾母细胞瘤患儿的临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组化,并进行随访。结果光镜下肿瘤由表现为大量异源性组织（角化物质的湖、脂肪、肌肉、软骨和花边样骨样基质）中有岛状的经典肾母细胞瘤的三种成分——胚芽、腺管和基质。免疫组化肿瘤细胞表达肾母细胞瘤蛋白（WT1）阳性。患者手术后26个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论经典肾母细胞瘤成分和肿瘤细胞表达WT1阳性对诊断和鉴别诊断至关重要。