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目的 探讨原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTL）的临床病理特征和鉴别诊断。方法 对2例PTL进行了光镜和免疫组化染色观察,并总结了近10年国内发表的199例PTL的详细临床资料。结果 PTL多发于老年妇女,多有单侧或双侧甲状腺肿块。B细胞性PTL占94.5%（190/201）,T细胞性PTL占5.5%（11/201）。结论 PTL是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,最常见为B细胞性,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学。