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目的 探讨先天性肠旋转不良的临床特点和诊断方法,以提高诊治水平. 方法 对48例新生儿先天性肠旋转不良的临床资料进行回顾性分析. 结果 男32例,女16例,反复胆汁性呕吐46例,呕吐咖啡样液体4例,血便2例.伴发畸形:十二指肠隔膜3例,美克尔憩室3例,肠系膜囊肿1例,环状胰腺1例,空肠隔膜1例,乳糜腹2例.治愈43例,治愈率89.6%. 结论 新生儿先天性肠旋转不良的临床表现缺乏特异性,但通过放射学及超声学检查大多可明确诊断.传统的Ladd术治疗效果满意,若无并发其他严重的先天畸形,本病一般预后良好。