【摘 要】
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是相对罕见的慢性肺部疾病,主要见于儿童,以反复发作的肺泡出血为主要特征,典型三联征是反复咯血、缺铁
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是相对罕见的慢性肺部疾病,主要见于儿童,以反复发作的肺泡出血为主要特征,典型三联征是反复咯血、缺铁性贫血、胸部影像学示弥漫性肺部浸润.1864年,IPH首先被Virchow描述为“棕色硬化的肺”[1].1931年,Ceelen报道2例儿童肺活检发现大量含铁血黄素,更深一步阐述了IPH咯血、贫血、肺部浸润的特点[1-3].1944年,Waldenstrom作出首例死前诊断[1].由于IPH的发病率低,目前没有IPH相关的大量临床研究,仅为诊断、治疗、预后的小样本研究和个案研究.
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