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【摘 要】胸廓发育不良综合征，是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长，这类疾病大部分是先天性疾病，同时存在多系统的畸形，最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形，这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋，肋骨缺如等胸廓发育畸形。胸廓畸形，尤其是后，侧弯曲同时存在对呼吸循环功能的损害，引起严重通气功能障碍，主要以限制性通气功能障碍为主，肺内气体分布不均，血管扭曲变形，甚至闭塞，肺内气体交换面積减少，弥散功能下降，导致低氧血症。
经（鼻）面罩无创通气已成功应用于神经、肌肉疾病和胸廓畸形引起的呼吸衰竭。近年来应用无创通气治疗慢性阻塞性肺疾病中有关呼吸肌疲劳问题，日益受到重视。
【关键词】无创机械通气 胸廓发育不良 COPD
临床资料：患者男性，54岁，10年前开始出现咳嗽，咳痰症状，咳嗽呈阵发性，咳白色泡沫黏液痰或黄色黏液痰，伴喘息，白昼夜痰量约40ml，于2013年2月18日入住ICU，入院查体T 36.7度，P 120次/分，R35次/分，BP 87/60mmhg，spo270.2%，（鼻导管吸氧5升/分），急检血常规WBC 6.06×109/L，HGB167g/L，PLT 203×109/L，NEUT 0.602；凝血常规PT 17S、APTT 40.9S、FIB 2.47G/L、D-dimer 959.53ng/ml； 生化K 4.27mmol/L， Na 143.2mmol/L， CI 99 mmol/L， BUN 3.4 mmol/L，CRE49 umol/L，GLu7.2 mmol/L. 意识清，慢性病容，，床旁胸片示左肺内见片状模糊， （胸廓畸形，脊柱呈S形弯曲） 慢性支气管炎，入院诊断：慢性阻塞性肺疾病Ⅵ级急性加重期，肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭，慢性肺源性心脏病，心功能Ⅳ级，呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒.
给予无创机械通气，S/T模式，初始IPAP 12cmH2o，EPAP 6 cmH2o，氧流量8L/min，后备呼吸频率10次/分，VT100ml左右，根据患者症状及监测指标逐渐调整呼吸机参数，调整IPAP 18-24cmH2o，EPAP 8 cmH2o ，VT200-250ml，夜间血压最低85/60mmhg，患者进食入液较少，给予半卧位，转化糖电解质静滴补液，血压回升，并给予血必净注射液抑制炎症反应，低分子肝素预防血栓，溴己新化痰，前列地尔改善循环等治疗， 8天后，神清语明，18时进餐，停用呼吸机，23时继续给予无创机械通气S/T模式，于次日晨5时停用呼吸机，10时复查血气分析，PH 7.37，PCO2 54 mmhg， PO2 71，HCO3 30.5 ，BE 3.9.复查胸片示：慢性阻塞性肺疾病，肺气肿，左下肺炎已吸收，为避免在ICU环境中交叉感染，一天后建议出院，于家中自行间断应用无创呼吸机长期维持治疗。
1 护理：
1.1面罩护理：面罩不能漏气，否则血氧饱和度下降，导致病情变化，面罩上的橡皮筋要松紧适度，太松面罩易掉，造成漏气，太紧则造成皮肤压伤，尤其鼻两侧，可用一块5cm X 5cm大小软布垫于鼻两侧。根据患者脸部大小、呼吸浅弱情况选择合适的面罩。避免擦伤和压伤面部皮肤。
1.2卧位的护理：因患者脊柱后凸畸形，故其枕头必需要达到一定高度，使患者不至于头后垂引起不适，半卧时，要使颈、肩在同一平面上，保持呼吸道通畅。半卧位时为防止患者下滑，将床尾抬高或放置海绵垫，骨隆凸处予加海绵垫，每两小时翻身一次。
1.3呼吸肌的锻炼：指导患者保持人机呼吸同步，指导呼吸时尽量把呼吸加深，让患者学会在机器送气时闭嘴，经鼻呼吸，避免吞咽动作，以减轻口干及腹胀。鼓励患者举起双臂做前、后、上、下活动，患者无力时可协助其做被动运动，每次3 min，6～10次/d，以协助训练呼吸肌。
1.4呼吸道的管理：保持呼吸道通畅，保持室内空气湿化，鼓励病人多饮水，保持病室温度在18～20℃，湿度50%-60%，定时通风换气。若痰液黏稠不易排出，可给予机械排痰或用糜蛋白酶雾化吸入，使痰液稀释易于排出。定期帮助病人翻身拍背、鼓励咳痰。对无力咳痰病人可嘱其深呼吸或叩其背部，有利于分泌物向较大气管移动，刺激咳嗽。
1.5营养支持：营养不良可以引起呼吸肌质量、力量和耐力降低，所以应给予患者高蛋白、高脂肪、高维生素、适量碳水化合物和微量元素的饮食，在调配膳食时做到色鲜味美，少量多餐，增进食欲，促进吸收，使患者疲劳感减轻.增强了免疫功能，加速疾病康复。在呼吸机治疗期间严密监测血生化，维持酸碱平衡，纠正电解质紊乱，确保血清磷、钙、钾、镁在正常水平。
1.6心理指导：心理指导尤为重要，由于患者有插管经历，所以患者在应用无创通气时尤为配合人机同步，患者因行机械通气不能语言交流，用手势或书写的方式交流，以消除患者的紧张情绪。护士要学会与患者进行沟通。采用患者和护士双方认可的沟通方式能减轻患者的担心与不适，增加患者的安全感以及对护士的信任感，既有利于建立良好的护患关系，又能使患者做到积极的配合。上机前应做好解释工作，对患者和家属应解释应用呼吸机的重要性和可能出现的问题，并逐步延长使用时间以利于患者适应。上机前一定先和患者做模拟训练，使患者呼吸能跟随机器同步，同时使患者充分认识到无创通气具有优于有创通气的诸多优点，使他们更加积极配合治疗。因此心理护理和正确指导显得格外重要。
2 讨论：
正常肺功能取决于呼吸肌力，胸肺的弹性和呼吸道的通畅程度。胸廓畸形可能对肺组织或气道造成压迫从而影响肺呼吸功能，引起患者活动后气促，反复上呼吸道和肺部感染。COPD病情迁延不愈反复发作，进食少，常伴有低蛋白血症型营养不良，负氮平衡，导致呼吸肌严重消耗，所以，基础病的严重程度和一般状态差是导致长期上机的原因及撤机困难的重要因素。无创辅助通气治疗COPD呼衰操作简单，安全有效，人机的同步性好，患者易接受，其可依从性亦得到肯定。家庭无创通气能保留正常的进食、咳嗽、说话功能和上气道的生理温化、湿化和免疫功能，可以长期使用，在治疗过程中采用合理的护理方法，具有降低呼吸负荷、有效增加肺泡通气量，改善患者通气和换气功能，纠正低氧血症和高碳酸血症，缓解呼吸肌疲劳、改善通气功能，提供安全有效的呼吸支持，减少了患者的急性加重次数，减轻了并发症的发展，增强了患者的自理能力，提高生活质量，节约医疗费用，降低病死率，故家庭使用无创通气治疗胸廓发育不良综合征所致的COPD伴呼吸衰竭值得推广。因此要加强原发病和诱发病因的治疗。
参考文献：
[1] 郭连英 张朝晖 谢碧珍，无创通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭患者的护理中国实用护理杂志2012年5月1日第8卷13期
[2] 崔彩丽张振梅，COPD合并重症呼吸衰竭患者无创通气54例护理体会，陕西医学杂志2010年3月第39卷第3期
[3] 徐桂芳1，邓会强2，经鼻面罩双水平气道正压通气呼吸机治疗慢性阻塞性肺疾病并Ⅱ型呼吸衰竭33例，临床荟萃》2004年9月20日第19卷13期
经（鼻）面罩无创通气已成功应用于神经、肌肉疾病和胸廓畸形引起的呼吸衰竭。近年来应用无创通气治疗慢性阻塞性肺疾病中有关呼吸肌疲劳问题，日益受到重视。
【关键词】无创机械通气 胸廓发育不良 COPD
临床资料：患者男性，54岁，10年前开始出现咳嗽，咳痰症状，咳嗽呈阵发性，咳白色泡沫黏液痰或黄色黏液痰，伴喘息，白昼夜痰量约40ml，于2013年2月18日入住ICU，入院查体T 36.7度，P 120次/分，R35次/分，BP 87/60mmhg，spo270.2%，（鼻导管吸氧5升/分），急检血常规WBC 6.06×109/L，HGB167g/L，PLT 203×109/L，NEUT 0.602；凝血常规PT 17S、APTT 40.9S、FIB 2.47G/L、D-dimer 959.53ng/ml； 生化K 4.27mmol/L， Na 143.2mmol/L， CI 99 mmol/L， BUN 3.4 mmol/L，CRE49 umol/L，GLu7.2 mmol/L. 意识清，慢性病容，，床旁胸片示左肺内见片状模糊， （胸廓畸形，脊柱呈S形弯曲） 慢性支气管炎，入院诊断：慢性阻塞性肺疾病Ⅵ级急性加重期，肺炎，Ⅱ型呼吸衰竭，慢性肺源性心脏病，心功能Ⅳ级，呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒.
给予无创机械通气，S/T模式，初始IPAP 12cmH2o，EPAP 6 cmH2o，氧流量8L/min，后备呼吸频率10次/分，VT100ml左右，根据患者症状及监测指标逐渐调整呼吸机参数，调整IPAP 18-24cmH2o，EPAP 8 cmH2o ，VT200-250ml，夜间血压最低85/60mmhg，患者进食入液较少，给予半卧位，转化糖电解质静滴补液，血压回升，并给予血必净注射液抑制炎症反应，低分子肝素预防血栓，溴己新化痰，前列地尔改善循环等治疗， 8天后，神清语明，18时进餐，停用呼吸机，23时继续给予无创机械通气S/T模式，于次日晨5时停用呼吸机，10时复查血气分析，PH 7.37，PCO2 54 mmhg， PO2 71，HCO3 30.5 ，BE 3.9.复查胸片示：慢性阻塞性肺疾病，肺气肿，左下肺炎已吸收，为避免在ICU环境中交叉感染，一天后建议出院，于家中自行间断应用无创呼吸机长期维持治疗。
1 护理：
1.1面罩护理：面罩不能漏气，否则血氧饱和度下降，导致病情变化，面罩上的橡皮筋要松紧适度，太松面罩易掉，造成漏气，太紧则造成皮肤压伤，尤其鼻两侧，可用一块5cm X 5cm大小软布垫于鼻两侧。根据患者脸部大小、呼吸浅弱情况选择合适的面罩。避免擦伤和压伤面部皮肤。
1.2卧位的护理：因患者脊柱后凸畸形，故其枕头必需要达到一定高度，使患者不至于头后垂引起不适，半卧时，要使颈、肩在同一平面上，保持呼吸道通畅。半卧位时为防止患者下滑，将床尾抬高或放置海绵垫，骨隆凸处予加海绵垫，每两小时翻身一次。
1.3呼吸肌的锻炼：指导患者保持人机呼吸同步，指导呼吸时尽量把呼吸加深，让患者学会在机器送气时闭嘴，经鼻呼吸，避免吞咽动作，以减轻口干及腹胀。鼓励患者举起双臂做前、后、上、下活动，患者无力时可协助其做被动运动，每次3 min，6～10次/d，以协助训练呼吸肌。
1.4呼吸道的管理：保持呼吸道通畅，保持室内空气湿化，鼓励病人多饮水，保持病室温度在18～20℃，湿度50%-60%，定时通风换气。若痰液黏稠不易排出，可给予机械排痰或用糜蛋白酶雾化吸入，使痰液稀释易于排出。定期帮助病人翻身拍背、鼓励咳痰。对无力咳痰病人可嘱其深呼吸或叩其背部，有利于分泌物向较大气管移动，刺激咳嗽。
1.5营养支持：营养不良可以引起呼吸肌质量、力量和耐力降低，所以应给予患者高蛋白、高脂肪、高维生素、适量碳水化合物和微量元素的饮食，在调配膳食时做到色鲜味美，少量多餐，增进食欲，促进吸收，使患者疲劳感减轻.增强了免疫功能，加速疾病康复。在呼吸机治疗期间严密监测血生化，维持酸碱平衡，纠正电解质紊乱，确保血清磷、钙、钾、镁在正常水平。
1.6心理指导：心理指导尤为重要，由于患者有插管经历，所以患者在应用无创通气时尤为配合人机同步，患者因行机械通气不能语言交流，用手势或书写的方式交流，以消除患者的紧张情绪。护士要学会与患者进行沟通。采用患者和护士双方认可的沟通方式能减轻患者的担心与不适，增加患者的安全感以及对护士的信任感，既有利于建立良好的护患关系，又能使患者做到积极的配合。上机前应做好解释工作，对患者和家属应解释应用呼吸机的重要性和可能出现的问题，并逐步延长使用时间以利于患者适应。上机前一定先和患者做模拟训练，使患者呼吸能跟随机器同步，同时使患者充分认识到无创通气具有优于有创通气的诸多优点，使他们更加积极配合治疗。因此心理护理和正确指导显得格外重要。
2 讨论：
正常肺功能取决于呼吸肌力，胸肺的弹性和呼吸道的通畅程度。胸廓畸形可能对肺组织或气道造成压迫从而影响肺呼吸功能，引起患者活动后气促，反复上呼吸道和肺部感染。COPD病情迁延不愈反复发作，进食少，常伴有低蛋白血症型营养不良，负氮平衡，导致呼吸肌严重消耗，所以，基础病的严重程度和一般状态差是导致长期上机的原因及撤机困难的重要因素。无创辅助通气治疗COPD呼衰操作简单，安全有效，人机的同步性好，患者易接受，其可依从性亦得到肯定。家庭无创通气能保留正常的进食、咳嗽、说话功能和上气道的生理温化、湿化和免疫功能，可以长期使用，在治疗过程中采用合理的护理方法，具有降低呼吸负荷、有效增加肺泡通气量，改善患者通气和换气功能，纠正低氧血症和高碳酸血症，缓解呼吸肌疲劳、改善通气功能，提供安全有效的呼吸支持，减少了患者的急性加重次数，减轻了并发症的发展，增强了患者的自理能力，提高生活质量，节约医疗费用，降低病死率，故家庭使用无创通气治疗胸廓发育不良综合征所致的COPD伴呼吸衰竭值得推广。因此要加强原发病和诱发病因的治疗。
参考文献：
[1] 郭连英 张朝晖 谢碧珍，无创通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭患者的护理中国实用护理杂志2012年5月1日第8卷13期
[2] 崔彩丽张振梅，COPD合并重症呼吸衰竭患者无创通气54例护理体会，陕西医学杂志2010年3月第39卷第3期
[3] 徐桂芳1，邓会强2，经鼻面罩双水平气道正压通气呼吸机治疗慢性阻塞性肺疾病并Ⅱ型呼吸衰竭33例，临床荟萃》2004年9月20日第19卷13期