[目的]探讨原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBCL)的高发年龄、临床特点、治疗方法及影响预后的因素.[方法]1970年1月至2010年9月间天津市肿瘤登记中心共记录PCBCL 31例,其中26例临床资料完整.收集该26例患者的性别、年龄、首发部位、病变范围、病理类型、转移部位、治疗方法、生存期等资料并分析预后相关因素.数据采用SPSS 16.0统计软件包处理,生存分析采用Kaplan-Meier法,单因素预后分析采用Log-rank检验,多因素预后分析采用Cox比例风险模型,运用Forward LR法对变量进行筛选.[结果]1970-2010年间资料完整的PCBCL 26例,临床表现不典型；病理类型以原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(12例)和原发性皮肤边缘带B细胞淋巴瘤(8例)最为常见,其次是原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(4例).随访显示,8例出现淋巴结受累,其中颈部4例,腹股沟4例；3例出现脏器受累,包括肺及胸膜1例、骨髓1例和中枢神经系统1例；多数患者经手术切除联合化疗或放化疗,5年生存率为80.8％.统计分析显示,病理类型、乳酸脱氢酶、球蛋白与预后有关,而性别、年龄、首发部位、病变范围、内脏的受累、B症状、治疗方法、复发次数、β2微球蛋白、血红蛋白、淋巴细胞绝对值与预后无关.[结论]PCBCL是一组罕见的结外淋巴瘤,高发年龄为39～66岁；临床表现不典型；5年生存率为80.8％；病理类型、乳酸脱氢酶、球蛋白与预后相关。