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目的探讨成人先天性胆总管囊肿的特征与外科治疗。方法对我科自1995年4月~2006年8月收治的17例成人先天性胆总管囊肿患者的资料进行回顾性分析。术前B超诊断正确率为94,1%(16/17);ERCP、MRCP确诊率为100%(11/11)。17例手术病人中:行囊肿切除、肝总管空肠Rounx—Y吻合术6例。结果共随访14例,随访率为82,4%,平均随访57个月,未发现恶变病例。结论B超可作为先天性胆总管囊肿的首选检查。囊肿切除或囊肿部分切除、肝总管空肠Rounx—Y吻合术是成人先天性胆总管囊肿的首选术式。