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组织细胞增生性疾病包含了由单核巨噬细胞系统来源的一组复杂的疾病,其中Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)可以表现为多系统的受累,包括骨、皮肤、肺、垂体等[1]。近些年来发病率逐渐提高,这可能是对于ECD的认识逐渐提高的结果。当ECD首先表现在非骨组织的其他器官中,并具有与该部位更常见的其他疾病相类似的临床表现时,对于内科医生、影像医生和病理医生来说是一种诊断方面的挑战。