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法鲁氏四联症(四联症)合并房室通道畸形(房室通道)并不常见,但其手术死亡率高。原因与该畸形的复杂性以及某些病例术前诊断不能完善有关。本文分析四联症合并房室通道17例,尚包括1例完全型房室通道+肺动脉瓣狭窄者。患者年龄自3天至14岁,均经心导管、心血管造影检查及手术证实,其中5例尸检。作者等复习了全组病例的临床记录、胸部平片及心血管造影,并将造影所见尤其右室与尸检或/和手术所见作了对照。18例中6例有Down 氏综合征。14例导管术前临床已做出二者并存的诊断。仅诊断为四联症或