【摘 要】
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目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后.方法 收集整理本院5 a来经肾活检确诊的34例IgM肾病患儿的临床资料,对其临床表现、病理及预后进行分析.并对17例难治性肾病患儿进
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院肾内科,南京,210008
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目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后.方法 收集整理本院5 a来经肾活检确诊的34例IgM肾病患儿的临床资料,对其临床表现、病理及预后进行分析.并对17例难治性肾病患儿进行治疗随访,根据疗效分为完全缓解组及部分缓解/无效组,探讨影响IgM肾病预后的不良危险因素.结果1.IgM肾病临床表现多样化,26例为肾病综合征(76.5%),5例为单纯性血尿(14.7%),3例为持续性蛋白尿伴血尿(8.8%).2.病理表现主要为局灶性轻度系膜增生(82.4%),也可呈轻微病变(11.8%)或弥散性系膜增生(5.8%).均可见IgM弥散性沉积于肾小球系膜区,其中伴C3沉积者12例,伴IgA沉积者7例,伴C1q沉积者5例,伴IgG沉积者1例.3.表现为肾病综合征者,多呈激素依赖或激素耐药.IgM肾病是同期难治性肾病肾活检中最常见的病理类型,约占32.3%.对17例难治性肾病患儿进行随访,15例需加用环磷酰胺或霉酚酸酯治疗,其中完全缓解者7例,部分缓解者7例,无效者3例,但均未发生肾功能不全.高血压是IgM肾病预后不良的指征.结论 IgM肾病是一种独立的疾病,临床主要表现为肾病综合征,病理主要表现为轻度系膜增生,难治性肾病者常需联合其他免疫抑制剂治疗.
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