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目的
分析1例特殊方式起病的急性坏死性脑病，以提高临床诊疗能力。
方法分析急性坏死性脑病的临床特点，总结经验。
结果11月龄婴儿，以热性惊厥起病，次日完善颅脑MRI检查及实验室检查无明显异常，但对症治疗后仍存在持续发热，入院第3天开始出现意识障碍及肌张力改变。入院6 d热退，但复查颅脑MRI可见双侧丘脑、胼胝体压部、顶叶、桥脑被盖及双侧小脑半球对称斑片状稍长T1、稍长T2信号，T2 flair呈稍高信号，DWI明显高信号，诊断急性坏死性脑病，给予高压氧等对症治疗。3周后复查颅脑MRI示双侧丘脑异常信号明显吸收，共住院1个月后进行康复训练，运动障碍不明显。
结论急性坏死性脑病的临床症状没有特异性，出现特异性影像学特征时间可能与抽搐发作不完全同步。以热性惊厥起病的患儿，如反复高热不退，伴意识及肌张力改变，需注意急性坏死性脑病可能。