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摘要：目的：分析 818例经听力筛查未通过的婴幼儿的听力诊断学结果。方法：对818 例听力筛查未通过而转诊的婴幼儿进行听性脑干诱发电位（ABR）、听性稳态诱发电位（ASSR）、畸变耳声发射（OPOAE）及声导抗技术检测评估，分析结果。结果： 818 例未通过转诊的婴幼儿中，双耳听力正常751例，占未通过听力筛查的91.8%；异常 67 例，占未通过的 8.2% ，其中首次诊断254例异常，多为分泌性中耳炎及具有听损伤早产、低体重等高危因素所致的轻到中度听力损失者，这部分人群经二次诊断及追访时有187例听力恢复至正常。结论：对听力筛查未通过的婴幼儿进行全面的听力诊断学评估，能及早发现听损伤，及早进行合理的干预及治疗，降低因听损伤而导致的残疾发生，并有利于新生儿听力筛查工作的顺利开展进行。
关键词：听力筛查；婴幼儿；转诊；听力诊断
听力障碍是常见的出生缺陷。国外研究表明，正常新生儿双侧听力损失的发生率为0.1%～0.3%，其中重度及极重度听力障碍的发生率为0.1%[1，2]。为了加强儿童听力保健院，对婴幼儿的听力障碍做到早发现、早诊断、早干预，减少因听力障碍对儿童生长发育造成的不良影响，提高人口素质，根据《中华人民共和国母婴保健法实施办法》新生儿听力筛查的普遍开展，广西壮族自治区也逐步实施新生儿听力筛查的普遍开展、普及、规范，新生儿听力初筛、复筛、转诊到确诊、干预及随访，现已形成有效的诊断流程，随着听力筛查的大力开展，未通过听力筛查的新生儿和婴幼儿人数也不断的增加，因此，如何对未通过听力筛查的婴幼儿进行听力确诊评估及追踪随访工作，是我们临床听力学工作者面临的一大挑战。现将广西省柳州市妇幼保健院儿童听力诊断中心2014年1月～2014年12月由广西各地听力筛查未通过需转诊进行进一步听力确诊评估部分患儿的听力评估情况进行综合分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象 广西省各市、县综合医院、妇幼保健院等医疗机构采用耳声发射（OAE）和或快速脑干诱发电位（AABR）筛查仪对新生儿进行听力初筛和复筛，筛查未通过者于2014年1月～2014年12月期间转诊至柳州市妇幼保健院新生儿及儿童听力诊断中心的婴幼儿 818例 ，男517例，女 301例，进行诊断性听力学评估。
1.2 评估方法 经耳鼻喉门诊常规检查 排除耳道阻塞和耳道及鼓膜畸形等无检测禁忌症后，到听力诊断中心先给予口服或灌肠10%水合氯醛溶液（0.5mL/kg），待其睡眠后再进行综合客观听力学检测项目。
1.2.1 声导抗测试：使用美国Grason-Stadler公司生产的GSI Tympstar中耳分析仪进行探测音1000Hz的声导抗测试。选用大小合适的耳塞探头将其密封于外耳道，正对鼓膜，外耳道压力从+200向-400dapa方向变化，压力变化速率为+50dapa/s。连接+200起点和-400dapa终点，以此为基线，该基线上方呈单峰或双峰图形均判断为正常，无峰则判断为异常[3]。
1.2，2 听性脑干诱发电位测试（ABR）：在隔声室内使用美国HIS听性脑干反应测试仪，用交替波刺激，重复率19.3次/s，叠加1024次，滤波频带为100～3000Hz，刺激声为短声，刺激强度从100dBnHL开始，以后以20dB为一档递减刺激强度，40dBnHL强度以下刺激强度以10dBnHL为一档递减直至未引出反应V波阈值两条平线为止，以刚引出V波的最小刺激强度为反应阈值。结果判定：ABR波形由检测者识别判断，阈值为能引出可辨认的V波最小的nHL，以波V反应阈≤30dBnHL作为2～4KHz范围听反应正常的指标。听力损失程度分级标准：轻度：波V反应阈值为36～50dBnHL，中度：51～70dBnHL，重度：71～90dBnHL，极重度>91dBnHL[4]，同一患儿两耳存在不同程度的听力损失时，以听力较好一侧耳为归类标准。
1.2，3 畸变耳声发射（DPOAE）测试：在隔声室内使用美国HIS耳声发射测试仪测试，刺激声为f2/f1=1.22，L1=65Dbspl，L2=55Dbspl。DPOAE》6个频率点能引出在正常范围视为正常。
2结果
818例听力筛查未通过的转诊婴幼儿中，最后经以上三项客观检测项目综合评估听力损失情况为：双耳听力正常为751 例（占 91. 8% ），其中 564例在第一次诊断评估中双耳听力正常；121例在第二次复诊时听力复评双耳恢复正常，有66例 未经听力二次听力诊断确诊，而是通过其家属的联系电话追访过程中询问其患儿在日常生活中主观听性反应好和或语言发育良好也归类为正常范围内；（这187例听力恢复正常的患儿主要集中在轻到中度听力损失的人群中）； 单侧听力损失34例（占4.2%），双侧听力损失 33 例（占 4.0 %）；听力损失程度的分布见表1。
3讨论
3.1由于小儿听力主观检测配合比较差，目前临床上对于婴幼儿的听力损失诊断主要依据是客观听力学的联合多项检查综合评估。本组研究对象也主要是0～1岁的听力筛查未通过婴幼儿，听力损失诊断根据主要是通过ABR、DPOAE、声阻抗等一套客观检测综合评估，这些客观检查评估方法具有无创、不受麻醉剂、镇静剂影响的优点，可以很好地对婴幼儿听力损失情况作出一个客观的评价。
3.2在本组研究中发现，听力筛查未通过第一次诊断异常的患儿，再二次诊断的依从性差，特别是一些中度以下听力损失的患儿，通过追访中发现这部分患儿未进行二次诊断主要原因是家属自觉小儿日常听性反应好或言语发育好而认为其听力无异常。对于这一部分中度以下听力损失的患儿听力恢复的原因分析：（1）合并声阻抗检测异常的分泌性中耳炎的中度以下听力损失的患儿；（2）合并听损伤高危因素如早产、低体重等中度以下听力损失的患儿。这些患儿随着年龄的增长其中耳腔积液的吸收、听觉神经系统发育的完善，听力有所改善和正常化的变化趋势；所以在二次诊断和追访过程中发现其患儿听力恢复正常是有可能的。另外，对于于这部分听力波动人群应注重跟踪随访听力变化情况，同时也要注意不要过早地对这些家属家肯定其听力损失，要告知有恢复的可能性，建议随访，以免引起家长的担忧，并对诊断者带来不必要的麻烦。为了避免漏诊误诊情况的发生，应加进一步完善听力评估、跟踪和随访的工作体系，呼吁社会社会应重视此项工作，加大宣传力度增加人民群众防聋治聋的意识、加强追访管理、完善医疗保健制度，争取每个听力障碍患儿都能得到合理的早期干预及治疗，最大限度的降低因听力障碍而造成的先天残疾缺陷。
3.3 人类语言发育的最佳时期是婴幼儿期，听力缺损新生儿的中枢听觉神经未能及时得到应有的刺激，严重影响患儿中枢听觉系统的发育，严重者可导致耳聋和失语。研究发现[5]，先天性听力障碍新生儿，在出生半年内能及时确诊并是以干预，可大大提高治愈率，患儿语言功能可基本恢复正常。因此听力损失的早期检测和早期干预对言语语言和认知能力的发育至关重要。同时，新生儿听力筛查的总体目标是早期发现有听力障碍的儿童，并能给予及时干预，减少语言发育和其他精神发育的影响，使其回归有声世界获得语言能力、融入正常社会和家庭。因此，对于听力筛查未通过的患儿的早期听力评估显得尤为总要。
参考文献：
1 Erenber A，LemonsJ，Sia C，et al. Newbron and infant hearing loss：detection and intervention.American Academy of Pediatrics.Task force on Newborn and infant hearing，1998-1999[J]. Pediatrics，1999，103（2）：527-530.
2 Green GE， Scott DA， Me Dunald JM， et al.Carrier rats in the Midwestern United Staes for GJB2 mutations causing inhearted deafness [J]. JAMA， 1999， 281（23）： 2211-2261.
3 刘伟琪.儿科放射学中的辐射防护[J].中国医学装备，2005，2（4）；23-24.
4聂迎玖，戚以胜，赵啸天，等.耳声发射技术在围产期听力学中的应用价值[J].中华耳鼻喉科杂志，2004，11：702.
5 胡秀珍.新生儿听力筛查结果分析及临床意义[J].现代诊断治疗，2012，23（7）：865-867.
关键词：听力筛查；婴幼儿；转诊；听力诊断
听力障碍是常见的出生缺陷。国外研究表明，正常新生儿双侧听力损失的发生率为0.1%～0.3%，其中重度及极重度听力障碍的发生率为0.1%[1，2]。为了加强儿童听力保健院，对婴幼儿的听力障碍做到早发现、早诊断、早干预，减少因听力障碍对儿童生长发育造成的不良影响，提高人口素质，根据《中华人民共和国母婴保健法实施办法》新生儿听力筛查的普遍开展，广西壮族自治区也逐步实施新生儿听力筛查的普遍开展、普及、规范，新生儿听力初筛、复筛、转诊到确诊、干预及随访，现已形成有效的诊断流程，随着听力筛查的大力开展，未通过听力筛查的新生儿和婴幼儿人数也不断的增加，因此，如何对未通过听力筛查的婴幼儿进行听力确诊评估及追踪随访工作，是我们临床听力学工作者面临的一大挑战。现将广西省柳州市妇幼保健院儿童听力诊断中心2014年1月～2014年12月由广西各地听力筛查未通过需转诊进行进一步听力确诊评估部分患儿的听力评估情况进行综合分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1 研究对象 广西省各市、县综合医院、妇幼保健院等医疗机构采用耳声发射（OAE）和或快速脑干诱发电位（AABR）筛查仪对新生儿进行听力初筛和复筛，筛查未通过者于2014年1月～2014年12月期间转诊至柳州市妇幼保健院新生儿及儿童听力诊断中心的婴幼儿 818例 ，男517例，女 301例，进行诊断性听力学评估。
1.2 评估方法 经耳鼻喉门诊常规检查 排除耳道阻塞和耳道及鼓膜畸形等无检测禁忌症后，到听力诊断中心先给予口服或灌肠10%水合氯醛溶液（0.5mL/kg），待其睡眠后再进行综合客观听力学检测项目。
1.2.1 声导抗测试：使用美国Grason-Stadler公司生产的GSI Tympstar中耳分析仪进行探测音1000Hz的声导抗测试。选用大小合适的耳塞探头将其密封于外耳道，正对鼓膜，外耳道压力从+200向-400dapa方向变化，压力变化速率为+50dapa/s。连接+200起点和-400dapa终点，以此为基线，该基线上方呈单峰或双峰图形均判断为正常，无峰则判断为异常[3]。
1.2，2 听性脑干诱发电位测试（ABR）：在隔声室内使用美国HIS听性脑干反应测试仪，用交替波刺激，重复率19.3次/s，叠加1024次，滤波频带为100～3000Hz，刺激声为短声，刺激强度从100dBnHL开始，以后以20dB为一档递减刺激强度，40dBnHL强度以下刺激强度以10dBnHL为一档递减直至未引出反应V波阈值两条平线为止，以刚引出V波的最小刺激强度为反应阈值。结果判定：ABR波形由检测者识别判断，阈值为能引出可辨认的V波最小的nHL，以波V反应阈≤30dBnHL作为2～4KHz范围听反应正常的指标。听力损失程度分级标准：轻度：波V反应阈值为36～50dBnHL，中度：51～70dBnHL，重度：71～90dBnHL，极重度>91dBnHL[4]，同一患儿两耳存在不同程度的听力损失时，以听力较好一侧耳为归类标准。
1.2，3 畸变耳声发射（DPOAE）测试：在隔声室内使用美国HIS耳声发射测试仪测试，刺激声为f2/f1=1.22，L1=65Dbspl，L2=55Dbspl。DPOAE》6个频率点能引出在正常范围视为正常。
2结果
818例听力筛查未通过的转诊婴幼儿中，最后经以上三项客观检测项目综合评估听力损失情况为：双耳听力正常为751 例（占 91. 8% ），其中 564例在第一次诊断评估中双耳听力正常；121例在第二次复诊时听力复评双耳恢复正常，有66例 未经听力二次听力诊断确诊，而是通过其家属的联系电话追访过程中询问其患儿在日常生活中主观听性反应好和或语言发育良好也归类为正常范围内；（这187例听力恢复正常的患儿主要集中在轻到中度听力损失的人群中）； 单侧听力损失34例（占4.2%），双侧听力损失 33 例（占 4.0 %）；听力损失程度的分布见表1。
3讨论
3.1由于小儿听力主观检测配合比较差，目前临床上对于婴幼儿的听力损失诊断主要依据是客观听力学的联合多项检查综合评估。本组研究对象也主要是0～1岁的听力筛查未通过婴幼儿，听力损失诊断根据主要是通过ABR、DPOAE、声阻抗等一套客观检测综合评估，这些客观检查评估方法具有无创、不受麻醉剂、镇静剂影响的优点，可以很好地对婴幼儿听力损失情况作出一个客观的评价。
3.2在本组研究中发现，听力筛查未通过第一次诊断异常的患儿，再二次诊断的依从性差，特别是一些中度以下听力损失的患儿，通过追访中发现这部分患儿未进行二次诊断主要原因是家属自觉小儿日常听性反应好或言语发育好而认为其听力无异常。对于这一部分中度以下听力损失的患儿听力恢复的原因分析：（1）合并声阻抗检测异常的分泌性中耳炎的中度以下听力损失的患儿；（2）合并听损伤高危因素如早产、低体重等中度以下听力损失的患儿。这些患儿随着年龄的增长其中耳腔积液的吸收、听觉神经系统发育的完善，听力有所改善和正常化的变化趋势；所以在二次诊断和追访过程中发现其患儿听力恢复正常是有可能的。另外，对于于这部分听力波动人群应注重跟踪随访听力变化情况，同时也要注意不要过早地对这些家属家肯定其听力损失，要告知有恢复的可能性，建议随访，以免引起家长的担忧，并对诊断者带来不必要的麻烦。为了避免漏诊误诊情况的发生，应加进一步完善听力评估、跟踪和随访的工作体系，呼吁社会社会应重视此项工作，加大宣传力度增加人民群众防聋治聋的意识、加强追访管理、完善医疗保健制度，争取每个听力障碍患儿都能得到合理的早期干预及治疗，最大限度的降低因听力障碍而造成的先天残疾缺陷。
3.3 人类语言发育的最佳时期是婴幼儿期，听力缺损新生儿的中枢听觉神经未能及时得到应有的刺激，严重影响患儿中枢听觉系统的发育，严重者可导致耳聋和失语。研究发现[5]，先天性听力障碍新生儿，在出生半年内能及时确诊并是以干预，可大大提高治愈率，患儿语言功能可基本恢复正常。因此听力损失的早期检测和早期干预对言语语言和认知能力的发育至关重要。同时，新生儿听力筛查的总体目标是早期发现有听力障碍的儿童，并能给予及时干预，减少语言发育和其他精神发育的影响，使其回归有声世界获得语言能力、融入正常社会和家庭。因此，对于听力筛查未通过的患儿的早期听力评估显得尤为总要。
参考文献：
1 Erenber A，LemonsJ，Sia C，et al. Newbron and infant hearing loss：detection and intervention.American Academy of Pediatrics.Task force on Newborn and infant hearing，1998-1999[J]. Pediatrics，1999，103（2）：527-530.
2 Green GE， Scott DA， Me Dunald JM， et al.Carrier rats in the Midwestern United Staes for GJB2 mutations causing inhearted deafness [J]. JAMA， 1999， 281（23）： 2211-2261.
3 刘伟琪.儿科放射学中的辐射防护[J].中国医学装备，2005，2（4）；23-24.
4聂迎玖，戚以胜，赵啸天，等.耳声发射技术在围产期听力学中的应用价值[J].中华耳鼻喉科杂志，2004，11：702.
5 胡秀珍.新生儿听力筛查结果分析及临床意义[J].现代诊断治疗，2012，23（7）：865-867.