【摘 要】
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目的探讨无关供者造血干细胞移植（URD-SCT）治疗原发性噬血细胞综合征（PHL）的效果。方法回顾性分析2017年3月河南省肿瘤医院收治的1例行URD-SCT治疗的PHL患儿临床资料，并复习相关文献。结果患儿为4岁男性，表现为反复发热、肝脾大，基因突变检测结果示PRF1基因突变阳性，确诊PHL，给予嗜血细胞性淋巴组织增多症（HLH）-2004方案治疗，达完全缓解。行非血缘HLA10/10相合造血干细胞移植，经白消安、依托泊苷、环磷酰胺方案预处理，回输足量外周血干细胞， 14天粒系重建， 24天巨核系重建。
【机 构】
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郑州大学附属肿瘤医院 河南省肿瘤医院血液科，郑州 450003郑州大学附属肿瘤医院 河南省肿瘤医院血液科，郑州 450003郑州大学附属肿瘤医院 河南省肿瘤医院血液科，郑州 450003郑州大学附属肿
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目的探讨无关供者造血干细胞移植（URD-SCT）治疗原发性噬血细胞综合征（PHL）的效果。
方法回顾性分析2017年3月河南省肿瘤医院收治的1例行URD-SCT治疗的PHL患儿临床资料，并复习相关文献。
结果患儿为4岁男性，表现为反复发热、肝脾大，基因突变检测结果示PRF1基因突变阳性，确诊PHL，给予嗜血细胞性淋巴组织增多症（HLH）-2004方案治疗，达完全缓解。行非血缘HLA10/10相合造血干细胞移植，经白消安、依托泊苷、环磷酰胺方案预处理，回输足量外周血干细胞， 14天粒系重建， 24天巨核系重建。 33天查供体细胞嵌合率为100%；基因突变检测结果示PRF1基因两种杂合错义突变消失。至2021年5月患儿生存良好。
结论URD-SCT治疗PHL有较好效果。
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