【摘 要】
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans CellhistiocytosiS,简称LCH),原称组织细胞增生症,是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病.
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans CellhistiocytosiS,简称LCH),原称组织细胞增生症,是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病.是一种病因不明的免疫失控性疾病.传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病)汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB).本病临床罕见,发病率1/20万～1/200万.多见于20岁以下青少年,5～10岁之间为发病高峰,男性发病率约为女性的1.2～1.5[1],病理机制也未完全阐明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关.
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