目的探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的临床特点、鉴别诊断要点及误诊原因,以提高临床医生对其的认识程度,避免误诊误治。方法对2010年2月—2016年10月中国医科大学附属第一医院收治的37例AIP患者(9例误诊)的临床资料进行回顾性分析。结果 37例多表现为进行性皮肤、巩膜黄染伴上腹部不适,影像学表现为胰腺弥漫性增大伴胰管弥漫性不规则狭窄30例,胰头局灶性增大伴胰头处胰管狭窄7例,均有胆总管胰腺段狭窄。13例患胰腺外自身免疫性疾病,20例胰腺外器官受累。24例接受Ig G(Ig G4、γ-球蛋白)和自身免疫性抗体检测,其中20例Ig G(Ig G4、γ-球蛋白)升高,11例自身免疫性抗体阳性。10例胰腺外病变病理免疫组织化学染色(免疫组化)示有大量淋巴细胞和Ig G4阳性浆细胞浸润。28例行皮质类固醇激素治疗,6例复发,继续激素治疗后治愈。9例(24.3%)误诊为胰腺癌行手术治疗,其中8例行胆管空肠吻合术、1例行胰十二指肠切除术,结合术后病理及胰腺影像学检查结果确诊为AIP,随访两年无复发。结论 AIP与胰腺癌临床表现相似易误诊,及时完善血清免疫学指标检测、必要时行试验性激素治疗,有助于二者鉴别。