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目的 分析免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征和治疗前后实验室数据,提高临床对此疾病的认识.方法 总结北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料,治疗前全面评估,治疗后在第1、3、6～10个月时进行3次随访.治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验,非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验.结果 本组患者男:女比例为2.33∶1,平均年龄(53±12)岁.87例(58.0％)患者曾有过敏史.临床表现为多器官受累,前3位最常见的表现为米库利兹病(MD)、淋巴结病、胰腺炎,均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.MD组患者IgG4水平显著高于非MD组,补体C3、C4水平显著低于非MD组.治疗前分别有70.3％和88.2％的患者IgG和IgE升高,治疗后显著下降.治疗前95.3％的患者血IgG4水平升高为8 110.0(3 242.5,18 325.0) mg/L;治疗后第1、2、3次随访监测IgG4水平分别为5 195(1 962.5,11 300) mg/L、3 170(897,7 410) mg/L、3 010(1 095,6 670) mg/L,均较治疗前有显著下降(U=-7.514,-9.028,-9.031,均P＜0.01);治疗后32.6％的患者IgG4正常.IgG4与IgE的水平无相关性,治疗后的变化趋势非平行性.结论 IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出,治疗后IgG4水平明显下降,但多数患者不能降至正常;该疾病与过敏性疾病有一定相关性.治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致.