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目的 总结临床诊断为进行性核上性眼肌麻痹(PSP)患者的临床及影像学特点.方法 回顾性分析7例PSP患者的临床及影像学资料.结果 7例患者中男5例,女2例,发病年龄(62.4±5.6)岁,病程(3.7±1.2)年.其中死亡3例,失访1例.7例患者均起病隐匿,首发为运动障碍/帕金森综合征表现,逐渐加重,中晚期出现垂直性核上性眼肌麻痹、跌倒、假性球麻痹和认知障碍/痴呆.早期头颅MRI缺乏特异性;晚期2例中脑被盖部萎缩,MRI矢状位上可见中脑被盖部呈"蜂鸟征";1例中脑轴面上可见"牵牛花征"典型表现.神经保护剂及对症治疗对PSP无明显改善.结论 PSP的早期临床表现应引起重视,影像学特异性改变有助于诊断。