以共济失调、头部晃动及计算力下降为临床表现的抗代谢型谷氨酸受体1小脑炎及脑炎一例

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病史摘要

患者,女性,48岁,主因"全身乏力2周,头晕、行走不稳伴交流障碍1周"就诊。既往史:3年前有"一氧化碳"中毒史,之后未遗留明显后遗症。个人史、婚育史及家族史无特殊。2019年12月无明显诱因出现全身乏力,头孢类抗生素治疗后略好转,随后出现恶心、呕吐、头晕、行走不稳、扣衣扣及穿鞋欠稳准、双眼上视时间断视物成双、不敢睁眼,饮水偶有呛咳、言语迟缓。上述症状逐渐加重,并出现走路时双腿沉重、拖曳,头部不自主左右晃动,与家人交流时重复回答、自言自语,伴睡眠减少、易惊醒。以"脑病"收入院。

症状体征

嗜睡、言语迟缓。反复重复他人语言、自言自语,计算力下降(100-3=?)。双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,视力粗测正常。双眼不同轴,双眼外展、上视不能,双眼粗大水平及垂直眼震。双侧面纹对称,伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级,肌张力减低,四肢腱反射活跃,双侧Rossolimo阳性,双侧强握、摸索反射阳性。双侧Babinski征、Chaddock征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验均欠稳准。头部不自主左右摇晃。Romberg征(+),步态不稳。脑膜刺激征阴性。共济失调等级量表(SARA)评分:26分,改良Rankin量表(mRS )评分:4分,简易智力状态检查量表(MMSE):20分。

治疗方法

皮质类固醇激素静脉点滴及口服序贯减量、人血免疫球蛋白静脉点滴。

临床转归

发病1年后随访,构音不清、共济失调好转。可独坐与站立,但行走需要借助他人帮扶,较前明显好转,头部不自主运动已基本消失,SARA:18分,mRS :4分,MMSE: 24分。对比头MRI可见脑沟明显增宽,大脑皮层与小脑均有萎缩。其中第四脑室扩大间接提示小脑蚓部明显萎缩。

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