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患儿,男,10个月,因突然进行性少尿、无尿7 d急诊入院.7 d来,伴发热、哭闹,无呕吐、腹泻.病前患儿无异常,尿量正常,生长发育尚可,患儿及家族无特殊病史.入院时,体温39.5℃,呼吸浅促,贫血外貌,无水肿,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常.肝肋下2.5 cm,脾未触及,左下腹可触及一拳头大肿物,光滑、固定、实质感.血常规:Hb 57 g/L,RBC 2.43×1012/L,WBC 18.1×109/L,N 0.84,L 0.15,PLT 261×109/L.BUN 38.8 mmol/L,SCr 580 μmol/L.B超:左下腹肿物为明显肿大的左肾,其正常形态丧失,肾盂内见多个类圆形液性暗区充填,大小不等,大者4.4 cm×3.6 cm,边缘清晰,各暗区间互不相通.左输尿管内径2～3 cm,呈多个囊状暗区,并迂辶回弯曲.反复探查未见右肾图象显示.肝、胆、脾正常.入院后予抗感染、利尿、补液等治疗,入院16 h尿量不足50 ml,膀胱无充盈,并出现颜面水肿,呼吸深慢,精神萎靡,病情恶化,住院16 h自动离院.诊断左侧先天性孤立肾伴多囊肾、输尿管多囊状扩张、输尿管积水、肾功能衰竭. 讨论先天性肾畸形常表现为肾脏的数目、结构、形态和位置的异常.本例属前者,伴结构和形态的异常及输尿管的特殊畸形,临床少见.正常的孤立肾可维持正常的肾功能,不影响健康和寿命,因而可终身未被发现.获得早期诊断者多因合并其他畸形、排尿异常、继发感染等在就诊时发现.本例患儿表现发热、贫血、感染血象,表明合并感染.本例先天性孤立肾,由于肾组织多囊性变及输尿管畸形,导致继发感染,促发肾功能衰竭,因此,在婴儿期即突发起病,而且病情凶险,预后不良.