【摘 要】
：
地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白生成障碍而导致的遗传性溶血性贫血，临床常见的为β和α肽链合成障碍而出现的β－地贫和α－地贫。这2类地贫的中间型和重型患者均出现较为明显的贫血，对患儿生长发育和生活质量影响极大，需要依赖持续输血维持生命。该病在我国南方地区发病率高达7%～20%，危害较大，因此，对地贫的预防和规范性治疗，以及目标人群的管理越来越受到重视。现就地贫患者的输血、驱铁治疗、健康教育及地贫的
【机 构】
：
550001 贵阳， 贵州医科大学附属医院儿童血液肿瘤科,550001 贵阳， 贵州医科大学附属医院儿童血液肿瘤科,
论文部分内容阅读
地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白生成障碍而导致的遗传性溶血性贫血，临床常见的为β和α肽链合成障碍而出现的β－地贫和α－地贫。这2类地贫的中间型和重型患者均出现较为明显的贫血，对患儿生长发育和生活质量影响极大，需要依赖持续输血维持生命。该病在我国南方地区发病率高达7%～20%，危害较大，因此，对地贫的预防和规范性治疗，以及目标人群的管理越来越受到重视。现就地贫患者的输血、驱铁治疗、健康教育及地贫的出生干预方面的最新进展进行综述。
其他文献
目的系统检索危重患儿肠内喂养方案相关研究，并提取喂养方案中相关元素。方法以危重患儿、肠内营养支持流程、肠内营养实践等为关键词，检索BIOSIS Previews、PubMed、MEDLINE、EMbase、中国生物医学文献数据库、中国知网和万方数据资源系统2016年1月31日前相关文献。提取纳入文章基本信息、喂养元素、喂养效果评价指标、喂养方案主导者、喂养方案制定方法等数据。结果纳入3份历史对照研
目的探讨CT显示瘤体内无钙化的视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床特点、治疗及预后。方法选取2010年4月至2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院诊治的710例RB患儿中，初次就诊CT提示瘤体内无钙化的20例患儿为研究对象。诊断方法：眼球摘除患儿根据病理结果进行确诊；未行眼球摘除的患儿根据临床表现、Retcam机眼底检查结果、眼B超等辅助检查，并结合化疗后复查眼底和影像学检查出现明确肿瘤缩小进行诊
急性白血病是我国最常见的儿童恶性肿瘤，其发病机制包括原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑等。在致癌因素的作用下，染色体通过点突变、缺失、重排或基因扩增等方式，导致原癌基因及抑癌基因的结构变异，产生新的融合基因。这些基因中有些是调控细胞增殖、分化和衰老、死亡的转录因子，当基因发生变异，直接影响了下游信号传递途径，导致细胞增殖增强、凋亡和/或分化障碍等，从而导致白血病的发生。近年来，基因测序技术
目的总结较大样本伴骨转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征，初步分析伴骨转移NB患儿的临床特征、治疗效果及其与预后的关系，为进一步研究NB患儿发生骨转移的原因、寻求更为有效的治疗及改善患儿生存率提供依据。方法选择2007年3月至2013年7月在首都医科大学附属北京儿童医院初诊并系统治疗的伴骨转移的NB患儿130例为研究对象。入组NB患儿诊断、分期、治疗方案及疗效评估标准均根据北京儿童医院－神经母
目的探讨血清可溶性CD163(soluble CD163，sCD163)和外周血单核细胞膜性CD163(membrane－bound CD163，mCD163)表达对儿童感染相关性噬血细胞综合征(infection associated hemophagocytic syndrome，IAHS)诊断及预后判断的价值。方法研究对象为2012年7月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治
目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日(exposure day，ED)的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。结果共收集到48例患
再生障碍性贫血(AA)是一类以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征的严重血液病。目前对缺乏全相合同胞供者的AA患者，多采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素的免疫抑制治疗(IST)，约1/3的患者IST无效，且IST存在一定临床风险，严重不良反应可致ATG治疗相关死亡。因此，有必要开展有关IST的疗效预测研究，为临床提供较为明确的疗效预测指标，使IST病例选择更为合理，从而进一步提高远期疗效。现
目的探讨髓母细胞瘤(MB)患儿的临床特征。方法选择2012年2月至2015年4月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的有明确组织病理学亚型的MB患儿83例，回顾性分析其组织病理学亚型、发病时年龄、性别、肿瘤原发部位、肿瘤复发及肿瘤复发部位之间的关系。应用SPSS 22.0统计学软件对数据进行统计学分析。结果83例(男53例，女30例)患儿中，14例(男9例、女5例)年龄≤3岁，69例(男44例、女2
目的探讨人脐带间充质干细胞(hUMSCs)外泌体对高糖诱导人脐静脉内皮细胞(hUVECs)功能的影响。方法酶消化法原代培养hUMSCs和hUVECs，传代扩增至第3代，采用流式细胞仪分别鉴定2种细胞表面标志物；收集培养的第3代hUMSCs无血清培养基，提取外泌体，在电镜下观察其超微结构，并用流式细胞分析仪鉴定其表面标志物；体外培养第3代hUVECs分为对照组、高糖组(20 mmol/L)、外泌体＋
目的对41例髓母细胞瘤患儿给予HIT－2000方案治疗，分析其5年无病生存率和放化疗的不良反应，探讨适合国内儿童髓母细胞瘤的治疗方法。方法2010年1月至2013年1月住院治疗的髓母细胞瘤患儿共41例，年龄1.3～15.5岁。所有患儿均为手术切除肿瘤后到首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科采用HIT－2000方案治疗。综合分析患儿的放化疗不良反应，采用Kaplan－Meier法计算生存率、无事件生存